MALT λεμφώματα γαστρεντερικού συστήματος, κλινικοπαθολογοανατομική προσέγγιση - νεότερα δεδομένα

Καθηγήτρια Π.Κορκολοπούλου, Επ.Καθηγήτρια Μ.Σιακαντάρη, Γ.Λεβίδου

MALT λεμφώματα γαστρεντερικού συστήματος, κλινικοπαθολογοανατομική προσέγγιση - νεότερα δεδομένα

Τα MALT λεμφώματα του γαστρεντερικού αποτελούν μια σπάνια σχετικά κατηγορία Β μη-Hodgkin Λεμφωμάτων εξωλεμφαδενικού τύπου. Ιστολογικά ομοιάζουν με τα λεμφώματα οριακής ζώνης και κατατάσσονται στα χαμηλής κακοήθειας λεμφώματα. Η πιο συχνή εντόπιση είναι το άντρο στομάχου (41%) με μέση ηλικία εμφάνισης τα 60 έτη. Στην ίδια κατηγορία έχουμε την ανοσοϋπερπλαστική νόσο του λεπτού εντέρου (IPSID) ή Μεσογειακό λέμφωμα ή νόσο των α-βαρειών αλύσεων, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανώμαλη παραγωγή α-βαρειάς αλύσου. Η IPSID συνήθως αφορά νεαρούς άρρενες (20 – 22 ετών) και συμβαίνει σε αναπτυσσόμενες χώρες. Αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες στα MALT λεμφώματα του γαστρεντερικού αποτελούν οι χρόνιες φλεγμονές με: H.pylori για MALT λέμφωμα στομάχου. Campylobacter jejuni για MALT λέμφωμα λεπτού εντέρου. Η κυτταρογενετική τους χαρακτηρίζεται κυρίως από 3 διαμεταθέσεις : t (1;14) (p22;q32) υπερέκφραση BCL10. t (11;18) (q21;q21) υπερέκφραση API2 – MALT1 t (14;18) (q32;q21) υπερέκφραση MALT1. H υπερπαραγωγή των παραπάνω πρωτεϊνών οδηγεί σε ενεργοποίηση του NF-kB , μορίου με κεντρικό ρόλο, που αναστέλλει την κυτταρική απόπτωση. Στην αρχή, η νόσος αντιμετωπίζεται με τη χορήγηση συνδυασμού αντιβιοτικών, που αποτελούν θεραπεία 1ης γραμμής. Ανοσο/χημειοθεραπεία έπεται, ενώ η χειρουργική αντιμετώπιση επιλέγεται σε επιπλοκές της νόσου (αιμορραγία – διάτρηση /πεπτικού σωλήνα). Τα MALT λεμφώματα στομάχου έχουν την καλύτερη πρόγνωση με 5ετή επιβίωση 90 – 95%. Μόλις 5 – 10% των MALT λεμφωμάτων εξελίσσεται σε υψηλής κακοήθειας λέμφωμα. Η βραδεία εξέλιξη, η επί μακρόν εντοπισμένη νόσος και η ήπια βιολογική συμπεριφορά του νεοπλάσματος, προτάσσει ελπιδοφόρο μήνυμα στην άριστη διαχείριση και πρόγνωση ασθενών με MALT λέμφωμα γαστρεντερικού.

109

0