TY - JOUR
TI - Newly diagnosed and growing subependymal giant cell astrocytoma in adults with tuberous sclerosis complex: Results from the International TOSCA Study
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AU - on behalf of TOSCA Consortium
AU - TOSCA Investigators
JO - Frontiers in Neurology
PY - 2019
VL - 10
TODO - JUL
SP - null
PB - Frontiers Media S.A
SN - null
TODO - 10.3389/fneur.2019.00821
TODO - tuberin, adolescent;  adult;  Article;  asymptomatic disease;  cancer growth;  child;  cohort analysis;  controlled study;  female;  gene mutation;  human;  major clinical study;  male;  prevalence;  prospective study;  subependymal giant cell astrocytoma;  TSC2 gene;  tuberous sclerosis
TODO - The onset and growth of subependymal giant cell astrocytoma (SEGA) in tuberous sclerosis complex (TSC) typically occurs in childhood. There is minimal information on SEGA evolution in adults with TSC. Of 2,211 patients enrolled in TOSCA, 220 of the 803 adults (27.4%) ever had a SEGA. Of 186 patients with SEGA still ongoing in adulthood, 153 (82.3%) remained asymptomatic, and 33 (17.7%) were reported to ever have developed symptoms related to SEGA growth. SEGA growth since the previous scan was reported in 39 of the 186 adults (21%) with ongoing SEGA. All but one patient with growing SEGA had mutations in TSC2. Fourteen adults (2.4%) were newly diagnosed with SEGA during follow-up, and majority had mutations in TSC2. Our findings suggest that surveillance for new or growing SEGA is warranted also in adulthood, particularly in patients with mutations in TSC2. © 2019 Jansen, Belousova, Benedik, Carter, Cottin, Curatolo, D'Amato, Beaure d'Augères, de Vries, Ferreira, Feucht, Fladrowski, Hertzberg, Jozwiak, Lawson, Macaya, Marques, Nabbout, O'Callaghan, Qin, Sander, Sauter, Shah, Takahashi, Touraine, Youroukos, Zonnenberg and Kingswood.
ER -