Στοιχεία επιβλεπόντων καθηγητών:
Λέκτορας Αιματολογίας, Σερένα Βαλσάμη
Περίληψη:
Η Μεσογειακή Αναιμία αποτελεί μία κλινικά ετερογενή ομάδα νοσημάτων που
κληρονομούνται με τον αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτήρα και αριθμεί περίπου 270
εκατομμύρια φορείς παγκοσμίως μεταξύ των λαών της Μεσογείου, της Εγγύς και
Μέσης Ανατολής, της Ασίας και της Αφρικής. Οφείλεται σε βλάβες των γονιδίων των
πολυπεπτιδικών αλυσίδων της αιμοσφαιρίνης που οδηγούν σε άλλοτε άλλου βαθμού
ελαττωμένη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης. Ως εκ τούτου προκαλείται μη αποδοτική
ερυθροποίηση με βαριά αναιμία και υποξία των ιστών, ιδίως στη μείζονα μορφή της
νόσου. Οι συστηματικές μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων αποτελούν τον
ακρογωνιαίο λίθο της συμβατικής θεραπείας της Μεσογειακής Αναιμίας. Ωστόσο,
λόγω των τακτικότατων μεταγγίσεων εκδηλώνονται συχνά επιπλοκές, οι οποίες είναι
δυνατό να διακριθούν σε άμεσες, απώτερες και ειδικές. Οι άμεσες επιπλοκές
διακρίνονται σε ανοσολογικές (οξεία αιμολυτική αντίδραση, πυρετική μη
αιμολυτική αντίδραση, αλλεργική ή αναφυλακτική αντίδραση, οξεία πνευμονική
βλάβη συνδεόμενη με τη μετάγγιση) και σε μη ανοσολογικές (υπερφόρτωση της
κυκλοφορίας σχετιζόμενη με τη μετάγγιση, βακτηριακή επιμόλυνση). Ομοίως, και οι
απώτερες επιπλοκές διακρίνονται σε ανοσολογικές (αλλοανοσοποίηση,
επιβραδυνόμενη αιμολυτική αντίδραση, πορφύρα μετά τη μετάγγιση, σχετιζόμενη με
μετάγγιση νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή, ανοσοτροποποίηση από μετάγγιση) και
μη ανοσολογικές (μετάδοση λοιμωδών νοσημάτων). Οι επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις
των πασχόντων από Μεσογειακή Αναιμία προκαλούν τις ειδικές επιπλοκές της νόσου
(υπερφόρτωση με σίδηρο, ενδοκρινολογικές, καρδιολογικές, ηπατικές επιπλοκές,
ανοσοανεπάρκεια), οι οποίες εμφανίζονται ως απότοκο της υπερφόρτωσης του
οργανισμού με σίδηρο. Για το λόγο αυτό ιδιαίτερη σημασία έχει η θεραπεία
αποσιδήρωσης των ασθενών με χορήγηση χηλικών παραγόντων, οι οποίοι στοχεύουν
στο να απομακρύνουν την περίσσεια του σιδήρου και να προλάβουν την εναπόθεσή
του στους ιστούς. Τέλος, όπως σε κάθε χρόνια πάθηση, οι πάσχοντες από
Μεσογειακή Αναιμία καλούνται να αντιμετωπίσουν σοβαρές προκλήσεις και
περιορισμούς σε καθημερινή βάση, γεγονός που καθιστά τις προσπάθειες για
βελτίωση της ποιότητας ζωής τους περισσότερο αναγκαίες από ποτέ.
Λέξεις-κλειδιά:
Mεσογειακή αναιμία, Mετάγγιση, Eπιπλοκές, Ποιότητα ζωής, Αλλοανοσοποίηση
