Στοιχεία επιβλεπόντων καθηγητών:
Νικολόπουλος Θωμάς, Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Μαραγκουδακης Παυλος Επίκουρος Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Δελιδης Αλεξανδρος, Επίκουρος Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Περίληψη:
Εισαγωγή
Η ακουστική νευροπάθεια(ΑΝ) ή ακουστικός από-συγχρονισμός (ANSD), είναι μια διαταραχή που έχει περιγραφεί πρόσφατα και πρόκειται για παθολογική κατάσταση που αφορά την νευρική επεξεργασία των ακουστικών ερεθισμάτων. Αυτή η διαταραχή προκαλείται από μη φυσιολογική κωδικοποίηση ηχητικών ερεθισμάτων παρά τη διατήρηση της διάδοσης και ενίσχυσης των ερεθισμάτων από τα έξω τριχωτά κύτταρα. Η ακουστική νευροπάθεια μπορεί να προκληθεί από: βλάβη στα έσω τριχωτά κύτταρα, βλάβη στην συναπτική περιοχή μεταξύ έσω τριχωτών κυττάρων και δενδρίτων των νευρώνων του ελικοειδούς γαγγλίου και από βλάβη στους νευρώνες του ελικοειδούς γαγγλίου.
Σκοπός
Ο στόχος αυτής της βιβλιογραφικής ανασκόπησης είναι η επισήμανση και αξιολόγηση όλων των διαθέσιμων δημοσιευμένων δεδομένων για την ακουστική νευροπάθεια, ώστε να δοθεί μια ενημέρωση για τους έως τώρα γνωστούς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς αυτής της ασθένειας: στα αισθητήρια κύτταρα, στις συνάψεις και στους νευρώνες. Θα προσδιοριστούν επίσης, τα αντίστοιχα κλινικά ευρήματα και διαγνωστικά κριτήρια της ΑΝ και θα συζητηθούν οι τρέχουσες καθώς και οι μελλοντικές θεραπευτικές στρατηγικές. Επιπλέον, θα αξιολογηθούν τα οφέλη της κοχλιακής εμφύτευσης σε άτομα με ΑΝ, προκειμένου να απαντηθεί ένα κλινικό ερώτημα: Ποια είναι η αποτελεσματικότητα της κοχλιακής εμφύτευσης στην ακουστική ικανότητα και στην επικοινωνία, σε ασθενείς με ΑΝ;
Μέθοδος
Η αναζήτηση της βιβλιογραφίας πραγματοποιήθηκε με την χρήση της βάσης δεδομένων του PUBMED, EMBASE, ERIC (Education Resources Information Center) και COCHRANE CENTRAL για την ανεύρεση αγγλικών και ελληνικών άρθρων από το 1990 έως τον Ιανουάριο του 2019. Χρησιμοποιήθηκαν όροι όπως “ακουστική νευροπάθεια” και “ακουστικός απο-συγχρονισμός” και ΑΝ σε συνδυασμό με λέξεις- κλειδιά όπως “επιδημιολογία”, “αιτιολογία”, “παθοφυσιολογία”, “διάγνωση”, “διαχείριση” και “κοχλιακά εμφυτεύματα”. Εν συνεχεία, έγινε διαλογή των άρθρων και συμπεριλήφθηκαν βάση της σχετικότητας τους με τον στόχο της βιβλιογραφικής ανασκόπησης.
Αποτελέσματα
Συγκεντρώθηκαν συνολικά 299 άρθρα που παρέχουν γνώσεις σχετικά με τη διάγνωση, την παθοφυσιολογία, την επιδημιολογία, τους παράγοντες κινδύνου και την αιτιολογία της ακουστικής νευροπάθειας. Συμπεριλήφθηκαν 75 άρθρα που απαντούσαν στο ερώτημα που τέθηκε για τις επιπτώσεις των κοχλιακών εμφυτευμάτων στην ακουστική ικανότητα και την επικοινωνία σε ασθενείς με ΑΝ. Συνολικά 57 άρθρα ανέφεραν σημαντικό πλεονέκτημα στη διαχείριση της ακουστικής νευροπάθειας με κοχλιακά εμφυτεύματα, παρουσιάζοντας βελτιωμένες ακουστικές ικανότητες και ανάπτυξη ομιλίας σε ασθενείς με ΑΝ. Οι υπόλοιπες 17 μελέτες έδειξαν ότι παρόλο που η κοχλιακή εμφύτευση προσφέρει τη δυνατότητα βελτίωσης της ακουστικής ικανότητας και της ανάπτυξης της ομιλίας σε άτομα με ΑΝ, το όφελος εξαρτάται από τη θέση της βλάβης και τις συνοσηρότητες.
Συμπέρασμα
Η ακουστική νευροπάθεια δεν είναι μια σπάνια διαταραχή, κυρίως μεταξύ παιδιών με γνωστή νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Η ακουστική νευροπάθεια χαρακτηρίζεται από απουσία ακουστικών προκλητών δυναμικών εγκεφαλικού στελέχους (ABR) και παρουσία ωτακουστικών εκπομπών (ΟΑΕ), αλλά ο προσδιορισμός της ακριβής ανατομικής θέσης της διαταραχής, απαιτεί πιο εξειδικευμένες ακουστικές και ηλεκτροφυσιολογικές εξετάσεις σε συνδυασμό με απεικονιστικό έλεγχο και γενετικές δοκιμές. Η έγκαιρη και κατάλληλη αντιμετώπιση είναι πολύ σημαντική, παρόλο που εξακολουθεί να αποτελεί πρόκληση για τους κλινικούς ιατρούς, διότι η τεχνολογία των ακουστικών βαρηκοΐας δεν είναι ακόμη ικανή να αντισταθμίσει τα ελλείμματα συγχρονισμού, αναγκαία για την αποκωδικοποίηση της ομιλίας, των ασθενών αυτών. Η πλειοψηφία των μελετών που συμπεριλήφθηκαν στην βιβλιογραφική ανασκόπηση υποστηρίζουν το συμπέρασμα ότι η κοχλιακή εμφύτευση προσφέρει σημαντικό πλεονέκτημα στην ακουστική ικανότητα και στην ανάπτυξη της ομιλίας σε άτομα με ΑΝ. Επιπλέον, ακόμη και ασθενείς με ήπια έως μέτρια ακουστική ικανότητα με φτωχή διάκριση ομιλίας θα πρέπει να είναι υποψήφιοι για κοχλιακό εμφύτευμα, καθώς θα επωφεληθούν σημαντικά στην διακριτική ικανότητα μετεγχειρητικά. Ωστόσο, λόγω της ανομοιογένειας αυτής της διαταραχής απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή όταν γίνεται η επιλογή των ασθενών για κοχλιακή εμφύτευση έτσι ώστε να επιτευχθεί η βέλτιστη έκβαση.
Λέξεις-κλειδιά:
Ακουστική νευροπάθεια, Ακουστικός από-συγχρονισμός, Ακουστικά βαρηκοΐας, Κοχλιακά εμφυτεύματα.
