Ανάλυση από το Εθνικό Αρχείο Καταγραφής των ασθενών με Εστιακή Τμηματική Σπειραματοσκλήρυνση (Focal Segmental Glomerulosclerosis) στην Ελλάδα

Διπλωματική Εργασία uoadl:3246588 57 Αναγνώσεις

Μονάδα:
Κατεύθυνση Επιδημιολογία-Μεθοδολογία έρευνας στις βιοϊατρικές επιστήμες, την κλινική πράξη και τη δημόσια υγεία
Βιβλιοθήκη Επιστημών Υγείας
Ημερομηνία κατάθεσης:
2022-11-21
Έτος εκπόνησης:
2022
Συγγραφέας:
Μιχελάκης Ιωάννης
Στοιχεία επιβλεπόντων καθηγητών:
Φίλιππος Ορφανός, ΕΔΙΠ, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Παγώνα Λάγιου, Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Ιωάννης Ν. Μπολέτης, Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Πρωτότυπος Τίτλος:
Ανάλυση από το Εθνικό Αρχείο Καταγραφής των ασθενών με Εστιακή Τμηματική Σπειραματοσκλήρυνση (Focal Segmental Glomerulosclerosis) στην Ελλάδα
Γλώσσες εργασίας:
Αγγλικά
Μεταφρασμένος τίτλος:
Ανάλυση από το Εθνικό Αρχείο Καταγραφής των ασθενών με Εστιακή Τμηματική Σπειραματοσκλήρυνση (Focal Segmental Glomerulosclerosis) στην Ελλάδα
Περίληψη:
Εισαγωγή: Η Εστιακή Τμηματική Σπειραματοσκλήρυνση (ΕΤΣΣ) αποτελεί ένα ιστολογικό πρότυπο σπειραματικής βλάβης, κοινό σε διάφορες νεφρικές παθήσεις, παρά μία ξεχωριστή νοσολογική οντότητα (Shabaka, Tato Ribera and Fernández-Juárez, 2020). Ένας μη τεκμηριωμένος μέχρι σήμερα παράγοντας διαπερατότητας προκαλεί βλάβη των ποδοκυττάρων και ποικίλου βαθμού εξάλειψη των προσεκβολών τους. Μπορεί να διακριθεί σε πρωτοπαθή, δευτεροπαθή και γενετική μορφή, με βάση την αιτιοπαθογένεια της βλάβης. Η πρωτοπαθής μορφή εκδηλώνεται κλινικά ως βαρύ νεφρωσικό σύνδρομο με ή χωρίς επηρεασμένη νεφρική λειτουργία και υπέρταση. Τόσο η παθογένεια, όσο και τα ιστολογικά πρότυπα, αλλά και η κλινική πορεία και εξέλιξη παρουσιάζουν μεγάλη ετερογένεια. Παρουσιάζουμε δεδομένα από το Πανελλήνιο Αρχείο καταγραφής ασθενών με ΕΤΣΣ μη δευτεροπαθούς αιτιολογίας.

Σκοπός: Περιγραφή των κλινικών και εργαστηριακών χαρακτηριστικών μιας μεγάλης κοόρτης ενήλικων ασθενών με πρωτοπαθή FSGS και συσχέτιση με την κλινική πορεία της νόσου.

Υλικό και Μέθοδος: Μελετήθηκαν 580 ασθενείς (35% γυναίκες), μέσης ηλικίας 46 ετών, όλοι με ιστολογική τεκμηρίωση ΕΤΣΣ και απουσία σαφούς δευτεροπαθούς αιτίου, από 21 νεφρολογικά κέντρα στην Ελλάδα. Δεδομένα καταγράφηκαν από το 1986 και ο μέσος χρόνος παρακολούθησης ήταν τα 7 έτη. Για την περιγραφή των κλινικών και εργαστηριακών χαρακτηριστικών ενήλικων ασθενών με πρωτοπαθή ΕΤΣΣ και τη διερεύνηση συσχετίσεων μεταξύ αυτών με την ανταπόκριση στη θεραπεία και την μακροχρόνια έκβαση των ασθενών, εφαρμόστηκαν μοντέλα λογαριθμιστικής παλινδρόμησης και αναλογικών κινδύνων.

Αποτελέσματα: Κατά την έναρξη της παρακολούθησης, το 60% των ασθενών είχαν καλώς διατηρημένη νεφρική λειτουργία (GFR >60 ml/min), ενώ πλέον του 50% εμφάνιζαν νεφρωσικού επιπέδου πρωτεϊνουρία και σοβαρή υποαλβουμιναιμία. Ανοσοκατασταλτική αγωγή έλαβαν οι ασθενείς (42%) με βαρύ νεφρωσικό σύνδρομο, με συνήθεις θεραπευτικές επιλογές τα κορτικοστεροειδή, τους αναστολείς καλσινευρίνης ή συνδυασμούς των ανωτέρω. 29% συνδυασμό κορτικοστεροειδών με κυκλοσπορίνη. Ύφεση (πλήρη ή μερική) εμφάνισε το 78% (385 ασθενείς), με την πλειονότητα αυτών να έχουν λάβει ανοσοκατασταλτική αγωγή (76% των ασθενών με πλήρη ύφεση Vs. 51% των ανθεκτικών περιπτώσεων, p<0.001). Από το πολυπαραγοντικό μοντέλο τακτικής λογαριθμιστικής παλινδρόμησης, η ηλικία (COR:1.02, p=0.01), μικρότερες τιμές του δείκτη μάζας σώματος (COR:0.93, p=0.007), ο υψηλός ρυθμός σπειραματικής διήθησης (COR:1.01, p=0.001) και η χορήγηση ανοσοκατασταλτικών (COR:2.38, p=0.001), αναδείχθηκαν ανεξάρτητοι παράγοντες που σχετίστηκαν με αυξημένες πιθανότητες για πλήρη ανταπόκριση στη θεραπεία, έναντι επίτευξης μερικής ή καθόλου απάντησης. Οι ασθενείς οι οποίοι εμφάνισαν υποτροπή της νόσου μετά από ύφεση είχαν βαρύτερη νόσο κατά τη διάγνωση (υψηλότερες τιμές πρωτεϊνουρίας και σοβαρότερη υποαλβουμιναιμία, p<0.001) και υψηλότερο BMI, ενώ το 19% Vs. 2.5% όσων ήταν ελεύθεροι υποτροπών (p<0.01) εμφάνισαν νεφρική νόσο τελικού σταδίου. Ο ισχυρότερος παράγοντας πρόγνωσης της μακροχρόνιας εξέλιξης της ΕΤΣΣ σε τελικό στάδιο ή θάνατο ήταν η ανταπόκριση, τόσο πλήρης, όσο και μερική (ΗR: 0.03 και 0.19, αντίστοιχα, p<0.001), ανεξαρτήτως πρωτεϊνουρίας στη διάγνωση. Διατηρημένη νεφρική λειτουργία σχετίστηκε με υψηλότερες πιθανότητες επίτευξης πλήρους, παρά μερικής ή καθόλου ανταπόκρισης. Τα ευρήματα αυτά διατηρήθηκαν και σε υποαναλύσεις μεταξύ μόνο των ασθενών με νεφρωσικό σύνδρομο στη διάγνωση και αυτών που έλαβαν ανοσοκατασταλτικά. Στο τέλος της παρακολούθησης, 92 ασθενείς (16%) είχαν ενταχθεί σε αιμοκάθαρση και 24 (4%) είχαν αποβιώσει.

Συμπέρασμα: Η ΕΤΣΣ είναι μία ιδιοπαθής σπειραματική πάθηση με συχνά δυσμενή έκβαση. Ωστόσο, η ανταπόκριση στη θεραπεία οδηγεί σε καλά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα.
Κύρια θεματική κατηγορία:
Επιστήμες Υγείας
Λέξεις-κλειδιά:
ΕΤΤΣ, Σπειραματοπάθεια, Ύφεση, Υποτροπή, Ανοσοκατασταλτικά, ΧΝΝ-ΤΣ, Θάνατος
Ευρετήριο:
Όχι
Αρ. σελίδων ευρετηρίου:
0
Εικονογραφημένη:
Ναι
Αρ. βιβλιογραφικών αναφορών:
49
Αριθμός σελίδων:
64
Michelakis_Ioannis_MSc.pdf (1006 KB) Άνοιγμα σε νέο παράθυρο