Μονάδα:
Κατεύθυνση Θρόμβωση-Αιμορραγία-Ιατρική των μεταγγίσεωνΒιβλιοθήκη Επιστημών Υγείας
Ημερομηνία κατάθεσης:
2019-04-18
Συγγραφέας:
Τσιονάς Ιωάννης
Στοιχεία επιβλεπόντων καθηγητών:
Βαλσάμη Σερένα, Επίκουρη Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Βασιλακόπουλος Θεόδωρος, Αναπληρωτής Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Σιακαντάρη Μαρίνα, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Πρωτότυπος Τίτλος:
Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία
Γλώσσες εργασίας:
Ελληνικά
Μεταφρασμένος τίτλος:
Αυτοάνοση Αιμολυτική Αναιμία
Περίληψη:
H αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι μια σπάνια και ετερογενής νόσος, με συχνότητα 1 με 3/100000 ασθενείς ετησίως. Μια από τις πιο κοινές μορφές αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας είναι η καταστροφή των ερυθροκυττάρων εξαιτίας αυτοαντισωμάτων ΙgG που στρέφονται κατά αντιγόνων στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων σε θερμοκρασία σώματος 37οC (αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θερμού τύπου). Προκύπτει από ανωμαλίες του ανοσιακού συστήματος πρωτοπαθώς αγνώστου αιτιολογίας ή δευτεροπαθώς στα πλαίσια μιας συγγενούς ανοσιακής διαταραχής, λοίμωξης, ενός αυτοάνοσου συνδρόμου ή μιας λεμφογενούς κακοήθειας.
H νόσος διαγιγνώσκεται με την παρουσία είτε ΙgG είτε κλάσματος παράγοντα του συμπληρώματος (C3d) στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων (θετικό τεστ άμεσης Coombs). Σε οξεία εγκατάσταση συμπτωμάτων σοβαρής αιμόλυσης κι αναιμίας απαιτείται άμεση θεραπεία. Στην περίπτωση αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας θερμού τύπου αποδίδουν τα γλυκοκορτικοειδή. Αντίθετα, στη νόσο των ψυχροσυγκολλητινών το υπεύθυνο αυτοαντίσωμα είναι ΙgM που δρα συνήθως στους 3-4οC, στα πλαίσια μιας λοίμωξης ή ενός λεμφοϋπερπλαστικού συνδρόμου, ανταποκρινόμενο στη θεραπεία με ριτουξιμάμπη.
Τέλος, η παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία εκ ψύχους προκαλείται από ένα ΙgG αυτοαντίσωμα που συνδέει το συμπλήρωμα στο κρύο αλλά προκαλεί ενδοαγγειακή αιμόλυση κι αιμοσφαιρινουρία κατόπιν επαναθέρμανσης. Αντιμετωπίζεται με αποφυγή έκθεσης στο κρύο κι επιπρόσθετη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών όταν αυτή απαιτηθεί.
Κύρια θεματική κατηγορία:
Επιστήμες Υγείας
Λέξεις-κλειδιά:
Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία θερμού τύπου, Ενδοαγγειακή αιμόλυση, Εξωαγγειακή αιμόλυση, Θετικό τεστ Coombs, Τεστ άμεσου αντισφαιρινικού ορού, Κλάσμα παράγοντα του συμπληρώματος (C3d), ΙgG αυτοαντισώματα, IgM αυτοαντίσωμα, Νόσος ψυχροσυγκολλητινών, Παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία εκ ψύχους, Test Donath- Landsteiner, Γλυκοκορτκοειδή, Ριτουξιμάμπη, Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία με Coombs αρνητική
Αρ. σελίδων ευρετηρίου:
0
Αρ. βιβλιογραφικών αναφορών:
186
Αρχείο:
Δεν επιτρέπεται η πρόσβαση στο αρχείο. H πρόσβαση επιτρέπεται μόνο εντός του δικτύου του ΕΚΠΑ.
διπλωματική αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία τελικό.pdf
1 MB
Δεν επιτρέπεται η πρόσβαση στο αρχείο. H πρόσβαση επιτρέπεται μόνο εντός του δικτύου του ΕΚΠΑ.
