Μονάδα:
Τομέας ΧειρουργικήςΒιβλιοθήκη Επιστημών Υγείας
Ημερομηνία κατάθεσης:
2019-05-06
Συγγραφέας:
Στεφανόπουλος Δημήτριος
Στοιχεία επταμελούς επιτροπής:
Κασσή Ευανθία, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Δοντά Ισμήνη, Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Παπαβασιλείου Αθανάσιος, Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Χρονόπουλος Ευστάθιος, Αναπληρωτής Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Κουλοχέρη Σταυρούλα, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Τριανταφυλλόπουλος Ιωάννης, Επίκουρος Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Αγγελούση Άννα, Επίκουρος Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Πρωτότυπος Τίτλος:
Ο αυξητικός παράγοντας των ινοβλαστών 23 (FGF-23) στην ομόζυγο β-θαλασσαιμία
Γλώσσες διατριβής:
Ελληνικά
Μεταφρασμένος τίτλος:
Ο αυξητικός παράγοντας των ινοβλαστών 23 (FGF-23) στην ομόζυγο β-θαλασσαιμία
Περίληψη:
Η ομόζυγος β-θαλασσαιμία (βΜΑ) αποτελεί μία κληρονομική αιματολογική νόσο
που απαντάται σχετικά συχνά στην Ελλάδα. Χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη
αιμόλυση, βαριά αναιμία, υπερφόρτωση του οργανισμού με κυτταροτοξικό σίδηρο
λόγω συχνών μεταγγίσεων αίματος και πολλαπλές συνοδές επιπλοκές, μέρος των
οποίων αποτελεί μία σοβαρή μορφή οστικής νόσου που ταλαιπωρεί την πλειοψηφία
των πασχόντων. Μέχρι σήμερα ο μεταβολισμός του φωσφόρου δεν έχει μελετηθεί
ικανοποιητικά στους συγκεκριμένους ασθενείς, μολονότι σε μεγάλο αριθμό μελετών
υποστηρίζεται η επίδραση των συγκεντρώσεων του κυκλοφορούντος σιδήρου στα
επίπεδα και τη δράση του FGF23. Καθώς η βΜΑ αποτελεί μία κατάσταση χρόνιας
αιμοσιδήρωσης, είναι πολύ πιθανό στο έδαφος αυτής να ευνοείται η αύξηση της
έκκρισης ή/και της δράσης του FGF23 και να ευοδώνεται έτσι η ανάπτυξη
φωσφατουρίας, η οποία θα μπορούσε να επιδρά στα παθοφυσιολογικά μονοπάτια της
οστικής νόσου της βΜΑ (ΟΝΘ). Η παρούσα διατριβή ερευνά εάν υφίστανται
σημαντικές διαφοροποιήσεις στο ακέραιο κλάσμα του FGF23 (iFGF23), στο
καρβοξυτελικό θραύσμα αυτού (C-FGF23) και στην πρωτεΐνη Klotho στον ορό των
θαλασσαιμικών ασθενών σε σύγκριση με τον υγιή πληθυσμό. Επιπρόσθετα αναζητά
πιθανές συσχετίσεις των τριών αυτών παραγόντων με το βαθμό αιμοσιδήρωσης, τη
βαρύτητα της ΟΝΘ και το σχήμα αποσιδήρωσης των πασχόντων. Για τον έλεγχο
αυτών των ερωτημάτων στρατολογήθηκαν 40 πάσχοντες από βΜΑ και 41 υγιείς
μάρτυρες παρόμοιων δημογραφικών χαρακτηριστικών. Από τις συγκρίσεις μεταξύ
των ομάδων παρατηρήθηκε ότι οι πάσχοντες εμφανίζουν σε στατιστικά σημαντικό
βαθμό χαμηλότερα επίπεδα C-FGF23 στον ορό από τους μάρτυρες. Επιπρόσθετα
είχαν υψηλότερες τιμές iFGF23 και χαμηλότερες τιμές Klotho, μολονότι αυτές οι
διαφορές δεν κατέστησαν στατιστικά σημαντικές. Τέλος, δε φάνηκε να συσχετίζονται
σημαντικά ο βαθμός αιμοσιδήρωσης, η βαρύτητα της ΟΝΘ και το σχήμα
αποσιδήρωσης με τα επίπεδα των τριών πρωτεϊνικών παραγόντων στον ορό. Αν και
τα ως άνω δεδομένα δεν καταδεικνύουν δυναμικές αλληλεπιδράσεις μεταξύ της βΜΑ
και του iFGF23, υποστηρίζουν ότι η αιμοσιδήρωση επιδρά στον FGF23, πιθανότατα
αναστέλλοντας την πρωτεολυτική του διάσπαση και οδηγώντας σε μείωση των
επιπέδων του C-FGF23. Προτείνεται λοιπόν να διενεργηθούν περαιτέρω παρόμοιες
μελέτες σε μεγαλύτερους αριθμούς ασθενών, με σκοπό να διαφωτίσουν πλήρως τη
συμμετοχή του FGF23 και της πρωτεΐνης Klotho στην ανάπτυξη της ΟΝΘ.
Κύρια θεματική κατηγορία:
Επιστήμες Υγείας
Λέξεις-κλειδιά:
Αυξητικός παράγοντας ινοβλαστών 23, Κλοθώ, Θαλασσαιμία, Αποσιδήρωση, Οστεοπόρωση
Αρ. σελίδων ευρετηρίου:
0
Αρ. βιβλιογραφικών αναφορών:
256
