Μονάδα:
Κατεύθυνση Νεοπλασματική Νόσος στον Άνθρωπο: Έρευνα και Κλινικοπαθολογοανατομική Προσέγγιση στα Πλαίσια της Εξατομικευμένης Ιατρικής (Διάγνωση και Στοχευμένη Θεραπεία)Βιβλιοθήκη Επιστημών Υγείας
Ημερομηνία κατάθεσης:
2023-09-04
Συγγραφέας:
Ιντζές Νικόλαος-Φίλιππος
Στοιχεία επιβλεπόντων καθηγητών:
Πηνελόπη Κορκολοπούλου, Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Ελευθερία Λακιωτάκη, Επίκουρη Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Θεόδωρος Βασιλακόπουλος, Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Πρωτότυπος Τίτλος:
Λεμφώματα μανδύα: επιδημιολογία, ιστολογική ταξινόμηση, βιολογία και θεραπευτική προσέγγιση
Γλώσσες εργασίας:
Ελληνικά
Μεταφρασμένος τίτλος:
Λεμφώματα μανδύα: επιδημιολογία, ιστολογική ταξινόμηση, βιολογία και θεραπευτική προσέγγιση
Περίληψη:
Το λέμφωμα μανδύα είναι ένα non-Hodgkin λέμφωμα από ώριμα Β-κύτταρα (μικρού ή μεσαίου μεγέθους) που προέρχονται από τη ζώνη μανδύα των λεμφοζιδίων. Αντιπροσωπεύει το 5-7% όλων των λεμφωμάτων, με διάμεση ηλικία των ασθενών τα 65 έτη και με συχνότερη εμφάνιση στους άνδρες. Κατανέμεται σε τρεις υποποικιλίες. Το in-situ νεόπλασμα μανδύα (INMCN), το λέμφωμα μανδύα (MCL) και το μη λεμφαδενικό λέμφωμα μανδύα (nnMCL). Οι συχνότεροι υπότυποι του MCL είναι ο πλειόμορφος και ο βλαστοειδής, οι οποίοι είναι και πιο επιθετικοί. Ανοσοϊστοχημικά το MCL εκφράζει Cyclin D1 (στο 95%), SOX11 (στο 90%), δείκτες pan-B κυττάρων και αρκετά συχνά παρατηρείται υπεροχή της λάμδα αλυσίδας έναντι της κάππα. Τα ποσοστά του Ki67 και η έκφραση ή μη του p53 χρησιμοποιούνται ως βασικοί προγνωστικοί δείκτες. Τα γονίδια που έχουν σχετισθεί με το MCL είναι τα CCND1, TP53, CDKN2A, ATM, MYC και NOTCH μεταξύ άλλων. Με συχνότερη και σημαντικότερη τη διαμετάθεση t(11;14)(q13;q32) του γονιδίου CCND1. Ως κυριότερη θεραπεία πρώτης γραμμής είναι το R-CHOP, στη συνέχεια προβαίνουμε σε αυτόλογη μεταμόσχευση με ή χωρίς θεραπεία συντήρησης (αν ο ασθενής πληροί τα κριτήρια) αλλιώς δίνεται μόνο θεραπεία συντήρησης. Σε όλα (ως επί το πλείστων) τα σχήματα δίνεται Rituximab. Στη θεραπεία διάσωσης δίνονται σχήματα που δεν χρησιμοποιήθηκαν ως πρώτης γραμμής, ακτινοθεραπεία ( σε συμπωματική τοπική νόσο) και ως τελική λύση θεραπεία με CAR t-cell. Η σωστή ταυτοποίηση καθώς και η ένταξη του Rituximab στις θεραπείες αύξησε κατά πολύ το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών. Η καλύτερη κατανόηση του μοριακού προφίλ της νόσου έχει ανοίξει το δρόμο σε νέες κλινικές δοκιμές με στόχο τη δημιουργία πιο εξειδικευμένων και αποτελεσματικότερων θεραπευτικών σχημάτων.
Κύρια θεματική κατηγορία:
Επιστήμες Υγείας
Λέξεις-κλειδιά:
Λέμφωμα μανδύα, Κυκλίνη D1, Μοριακά και γενετικά χαρακτηριστικά, Θεραπεία, Παθολογοανατομία
Αρ. σελίδων ευρετηρίου:
0
Αρ. βιβλιογραφικών αναφορών:
80
