Κατεύθυνση Ρευματολογία - Μυοσκελετική Υγεία
Βιβλιοθήκη Επιστημών Υγείας

2024-12-10

2024

Μακρής Αναστάσιος - Παναγιώτης

Πέτρος Σφηκάκης, Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Δημήτριος Βασιλόπουλος, Καθηγητής, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ
Κλειώ Μαυραγάνη, Καθηγήτρια, Ιατρική Σχολή, ΕΚΠΑ

Systemic sclerosis sine scleroderma: a time of reappraisal

Αγγλικά

Συστηματικό σκληρόδερμα χωρίς σκληροδερμία: καιρός για αναθεώρηση

Σκοπός: Το συστηματικό σκληρόδερμα χωρίς σκλήρυνση του δέρματος (ssSSc) περιγράφηκε επίσημα το 1962 και είναι μια υποκατηγορία του συστηματικού σκληροδέρματος (SSc), που, σε αντίθεση με την περιορισμένη (lcSSc) και διάχυτη (dcSSc) μορφή της νόσου, στερείται δερματικής ίνωσης. Σύμφωνα με τα κριτήρια των American College of Rheumatology και European Alliance of Associations for Rheumatology criteria του 2013, το SSc δύναται να διαγνωστεί απουσία πάχυνσης του δέρματος, ακόμα κι αν αυτή αναμένεται να αναπτυχθεί κατά την εξέλιξη της νόσου. Στην παρούσα μελέτη, αναλύσαμε τα δημοσιευμένα δεδομένα σχετικά με τον επιπολασμό και τη βαρύτητα του ssSSc.
Μέθοδοι: Πραγματοποιήθηκε συστηματική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας με σχετικές λέξεις-κλειδιά για ανεύρεση όλων των κοορτών SSc με δεδομένα για το ssSSc, καθώς και ποιοτική σύνθεση των δεδομένων αυτών.
Αποτελέσματα: Ανευρέθησαν τριάντα πέντε μελέτες με συνολικά 25,455 ασθενείς με SSc, δημοσιευμένες μεταξύ των ετών 1976 και 2023. Παρά τη χρήση διαφορετικών ορισμών ssSSc μεταξύ των μελετών, ο μέσος επιπολασμός του ssSSc ήταν σχεδόν 10% (εύρος 0-23%), με τη μεγαλύτερη μελέτη να καταγράφει cross-sectional επιπολασμό ίσο με 13%. Σε 5 μελέτες με χρόνο παρακολούθησης έως 9 χρόνια, η επανακατηγοριοποίηση της ssSSc σε lcSSc ή dcSSc κυμαινόταν από 0 έως 28%. Η διάμεση πνευμονοπάθεια, η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η νεφρική κρίση του σκληροδέρματος και η διαστολική δυσλειτουργία της καρδιάς ήταν παρούσες στο 46% (εύρος 9.3- 59.1%), το 15% (εύρος 5.9-24.6%), το 5% (εύρος 1.6-24.6%) και το 26.5% (εύρος 1.8-40.7%) των ασθενών με ssSSc, αντίστοιχα. Η επιβίωση των ασθενών με ssSSc ήταν συγκρίσιμη με αυτή των ασθενών με lcSSc και καλύτερη από εκείνη των ασθενών με dcSSc.
Συμπεράσματα: Τα δημοσιευμένα δεδομένα σχετικά με το ssSSc διαφέρουν σημαντικά ως προς τον επιπολασμό, την κλινική έκφραση και την πρόγνωση, εν μέρει λόγω υποδιάγνωσης και λανθασμένης κατηγοριοποίησης της νόσου. Αν και τα κριτήρια κατηγοριοποίησης δεν πρέπει να επηρεάζουν τη σωστή διαχείριση των ασθενών, είναι σκόπιμη η διαμόρφωση νέων κριτηριών υπο- κατηγοριοποιήσης του ssSSc, τα οποία θα συνεκτιμούν το χρονικό διάστημα από την έναρξη της νόσου.

Επιστήμες Υγείας

Αυτοανοσία, Αυτοάνοσα νοσήματα, Νοσήματα του συνδετικού ιστού, Σκληρόδερμα, Συστηματική σκληροδερμία

Όχι

0

Ναι

80

44

Δεν επιτρέπεται η πρόσβαση στο αρχείο. H πρόσβαση επιτρέπεται μόνο εντός του δικτύου του ΕΚΠΑ.

https://pergamos.lib.uoa.gr/uoa/dl/object/3441078